Resumo O pleno conhecimento da anatomia vascular torácica é de suma importância para os profissionais envolvidos na realização de procedimentos invasivos como a punção de acesso venoso central. A persistência da veia cava superior esquerda é a malformação venosa torácica mais frequente, e seu diagnóstico costuma ser incidental. Apresentamos o caso de uma paciente de 14 anos em que o diagnóstico de veia cava superior esquerda persistente foi incidental em exame de imagem de controle após colocação de cateter venoso totalmente implantável. A paciente não apresentou dificuldade de infusão de quimioterapia pelo cateter e não houve complicações relacionadas ao cateter.

Abstract It is extremely important that health professionals involved in invasive procedures such as central venous access have a thorough knowledge of thoracic vascular anatomy. Persistent left superior vena cava is the most common congenital thoracic venous abnormality and is generally diagnosed as an incidental finding. We present the case of a 14-year-old female patient in whom a persistent left superior vena cava was diagnosed as an incidental finding of a control imaging exam after placement of a totally implantable venous catheter. The patient did not exhibit any difficulties with infusion of chemotherapy via the catheter and there were no complications related to the catheter.

OBJETIVO: Avaliar a presença de foco de criptas aberrantes (FCA) em mucosa macroscopicamente normal, localizada na periferia de um câncer colorretal (CCR) e correlacionar a progressão tumoral destes FCA para o CCR, por meio da expressão da β-catenina e o Ki-67. MÉTODOS: Utilizou-se 21 espécimes cirúrgicos contendo adenocarcinoma de junção retossigmóide. Foram coletadas amostras localizadas a 1 e 5 cm proximal e distal ao tumor, quando possível, bem como um fragmento da neoplasia. Os FCA foram selecionados. Subseqüentemente foi realizado estudo imunoistoquímico com os anticorpos β-catenina e o Ki-67. RESULTADOS: A expressão nuclear da β-catenina nos adenocarcinomas, revelou freqüência de 81%. O Ki-67 apresentou a mesma freqüência. Apesar disso o coeficiente Kappa revelou fraca concordância entre estes anticorpos. Foram observados 20 FCA, sendo que 13 destes focos localizavam-se nas proximidades do tumor. Nenhum dos FCA apresentou expressão da β-catenina nuclear, tampouco para o Ki-67. CONCLUSÃO: Nas áreas situadas a 1 cm da neoplasia colorretal, foi observada maior concentração de FCA em relação às áreas situadas a 5 cm do tumor. No entanto, não se observou correlação entre a expressão da β-catenina e ki-67 nos colonócitos das criptas aberrantes das áreas estudadas, com as células neoplásicas do adenocarcinoma.

OBJECTIVE: To evaluate the occurrence of aberrant crypt foci (ACF) in macroscopic normal mucosa surrounding colorectal cancers (CRC); additionally, analyze tumor progression from ACF to CRC by means of β-catenin and Ki-67 expression. METHODS: Twenty-one surgical specimens showing colorectal junction adenocarcinoma were included. Macroscopic normal mucosa proximal and distal to the primary tumor was sampled at a distance of 1 and 5 cm in both sides. A primary tumor sample was also retrieved. Eventually, ACF's were selected and immunohistochemical analysis of β-catenin and Ki-67 were carried out. RESULTS: Among all adenocarcinoma samples, the frequency of positive â-catenin nuclear expression was 81%. The Ki-67 expression demonstrated the same percentage of positivity as did β-catenin. However, the Kappa coefficient showed weak relationship between those two antibodies. Among 20 ACF's analyzed, 13 were located close (1 cm) to the tumor. None of the ACF's demonstrated nuclear expression of β-catenin or Ki-67. CONCLUSION: Higher concentrations of ACF's were observed in colonic mucosa at a distance of 1 cm compared to samples at 5 cm from the primary CRC. However, we could not demonstrate positive correlation between colonocytes β-catenin expression and the occurrence of ACF's.

Introdução: O cordoma é um tumor maligno da coluna vertebral que se origina nos remanescentes ectópicos de tecido notocordial, apresentando baixa prevalência na população em geral. Tem crescimento lento, mas comportamento local agressivo. Novas técnicas empregando cirurgias mais agressivas melhoraram significativamente a expectativa de vida dos pacientes portadores de cordoma. Pacientes e Métodos: Foram revisados os casos de tumor primário de sacro matriculados no Instituto Nacional do Câncer/Brasil, no período de 01/1998 a 04/2008, selecionando-se para análise retrospectiva somente aqueles com diagnóstico histopatológico de cordoma (15 doentes). Relatamos aspectos patológicos, cirúrgicos e a sobrevida. Resultados: Os tumores mediram em média 155 mm (70-300) e 08 pacientes tiveram apenas caracterização diagnóstica por biópsia. Nos casos ressecados, houve 01 de ressecção S3/S4 e 06 S1/S2. Excluído 01 óbito pós-operatório, a sobrevida variou de 5 - 60 meses (mediana 41). A qualidade de vida após ressecção analisada por performance status mostrou que, excluído o óbito por doença, 02 pacientes apresentavam PS=1; 02 PS=2 e 01 PS=3. Conclusão: Em busca do tratamento oncológico ideal para cordomas de sacro, a abordagem multidisciplinar é fundamental para obtenção de cirurgia R0, sempre, porém, julgando custoefetividade, principalmente no que se refere à qualidade de vida. Em nossa opinião, a ressecção cirúrgica ainda permanece como a melhor forma terapêutica.

Introduction: Chordomas are malignant tumors of the spine with origin in the embryonic rests of notochord. Their biological behavior is that of a slow growing tumor but locally aggressive. Extended resections improved significantly the disease free survival in patients with chordoma but may compromise the quality of life permanently. Patients and Method: We performed a retrospective analysis of our experience at the Instituto Nacional do Cancer -Brasil during the period from Jan 1998 to Apr 2008 with sacral chordomas. There were 15 patients for study. We reported pathological and surgical aspects of the cohort with an analysis of survival and performance status (PS). Results: The tumors had a median size of 155 mm (70-300 mm) and 08 patients had only biopsy for diagnosis. In the resected group, there was 01 case of resection at S3/S4 level. All others underwent S1/S2 resections. Excluding 01 case of post-operative death, the overall survival varied from 5 - 60 months (median= 41). The study of PS after surgery showed 02 patients with PS=I; 02 with PS=II and 01 with PS=III. Conclusion: In our opinion surgical resection remains the best therapeutic option. The ideal oncological surgery includes performing a R0 surgery but with good quality of life afterwards. For this goal, we strongly advise a multidisciplinary team.

O leiomiossarcoma da glândula adrenal é uma neoplasia extremamente rara, cuja origem provém da veia central da adrenal ou de suas tributárias. Estes tumores são vistos com incidência aumentada em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana adquirida (HIV) e também pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Relata-se o caso de uma paciente de 48 anos diagnosticada, por meio de exames de imagem, massa ocupando loja adrenal esquerda, próxima ao pâncreas. Foi submetida à ressecção cirúrgica com achados histopatológicos e imunohistoquímico compatíveis com leiomiossarcoma primário de adrenal. A paciente foi a óbito após 53 meses da adrenalectomia. Concluiu-se que, não obstante a raridade desta neoplasia, sabe-se que, bem como os demais sarcomas de partes moles, o leiomiossarcoma de adrenal se comporta de maneira agressiva e tem na adrenalectomia o tratamento de escolha, não sendo necessário o emprego de quimio ou radioterapias de rotina, exceto em doença metastática ou irressecável.

Leiomyosarcoma of adrenal gland is an extremely rare tumor originating from the central adrenal vein or its tributaries. Patients with human immunodeficiency virus (HIV) and Epstein-Barr infection have a higher incidence of these tumors, but even in those, the overall incidence is very low. In this paper we report a case of a 48 year-old woman whose diagnosis was made by image exams that had suggested a mass in adrenal area. This patient was submitted to surgery for resection of the mass. The histopathologic and immunohistochemistry exams were compatible with primary leiomyosarcoma of adrenal gland. Fifty-three months after adrenalectomy the patient died with recurrent disease. Despite of the rarity of this tumor, leiomyosarcoma of adrenal gland has an aggressive behavior, such as the others soft tissue sarcomas. The adrenalectomy is the primary treatment, while chemotherapy or radiotherapy is not prescribed except in metastatic or bulky and not operative disease.

OBJETIVO: O melanoma maligno é a causa mais comum de doença metastática envolvendo o trato gastrointestinal, e o intestino delgado o sítio mais freqüentemente envolvido. Este estudo foi realizado com a finalidade de avaliar o quadro clínico, tratamento, evolução e relatar a experiência com o tratamento cirúrgico do melanoma metastático para intestino delgado. MÉTODO: Foram revisados 11 casos operados no período setembro/1987 a setembro/2000, e estudados os dados referentes ao sexo, idade, localização e estadiamento do tumor primário, tempo e manifestação clínica da metástase intestinal. Também foram avaliados o tipo de cirurgia realizada, a ocorrência de complicações e necessidade de reoperações,a presença de outros sítios metastáticos e sobrevida. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes foi de 43,3 anos, sendo 54,5% do sexo masculino. Os membros inferiores foram o sítio primário mais freqüente (54,5%), e em 18,2% dos casos a metástase intestinal foi a primeira manifestação da doença. Dor abdominal (72,7%), obstrução intestinal (36,3%) e massa abdominal (27,2%) foram os sintomas mais comuns. Enterectomia com enteroanastomose foi realizada em 72,7% dos pacientes, em caráter emergencial em mais de 50% dos casos. O tempo de sobrevida variou de 6 dias a 90 meses, e a mortalidade foi de 72,7%. CONCLUSÕES: As metástases intestinais devem ser consideradas em qualquer paciente que apresente sintomas gastrointestinais e uma história prévia de lesão melanocítica de pele, e o tratamento cirúrgico, apesar do caráter paliativo, pode ocasionalmente resultar em sobrevida longa.

BACKGROUND: Malignant melanoma is the most common metastatic tumor involving the gastrointestinal tract, the small bowel being the localization most frequently involved. The aim of the present study is to evaluate the clinical presentation, treatment, evolution, and relate our experience with the surgical treatment of metastatic melanoma of the small bowel. METHODS: We reviewed 11 patients treated between September 1987 and September 2000. Patients' sex and age, anatomical site and staging of the primary tumor, time and clinical manifestation of the intestinal metastasis were noted. Type of surgery, occurrence of complications and necessity of reoperation, presence of others metastatic sites and survival were also studied. RESULTS: Mean age of the patients was 43,3 years, and 54,5% were male. The lower extremities were the most frequent primary site involved (54,5%), and in 18,2% of the cases intestinal metastasis were the first manifestation of the disease. The most common symptoms were abdominal pain (72,7%), intestinal obstruction (36,3%) and abdominal mass (27,2%). Small bowel resection with entero-enteric anastomosis were done in 72,7% of patients, more than 50% of the cases in emergencial situation. Survival ranged between six days and 90 months, and the mortality was 72,7%. CONCLUSIONS: Intestinal metastasis must be considered in any patient with gastrointestinal symptoms and previous history of melanoma, and the surgical treatment, despite of palliative intent, occasionally can provide long-term survival.